ГАЛЛЕРВОРДЕН-ШПАЦА БОЛЕЗНЬ

ГАЛЛЕРВОРДЕН-ШПАЦА БОЛЕЗНЬ (Hallervorden, Spatz), особый тип семейного экстрапирамидального заболевания, характеризующийся постепенно развивающимся изменением формы стопы в смысле pes varus и медленно наступающей неподвижностью нижних конечностей (иногда и мышц туловища, затылка и верхних конечностей), ведущей, в кон-це-концов, к контрактурам. В дальнейшем наступают расстройство речи и прогрессирующее слабоумие, иногда и атрофия некоторых мышц (пёронеальные и межкостные), хореатические и атетоидные движения и расстройство глотания. Пирамидальные симптомы не наблюдаются. Болезнь развивается в возрасте 8—10 лет; ее продолжительность 8—12 лет. Анат .-патологически обнаружилось характерное темнокоричневое, цвета ржавчины, окрашивание globi pallidi и zo-лае reticularis substantiae nigrae, без ясно видимых других изменений этих частей; далее, микроскопически—интенсивная реакция на железо в указанных центрах: затем—отложение пигмента, изменение нервных клеток, вздутие осевых цилиндров, значительное увеличение глии и развитие больших клеток с большим бледным ядром. Кроме того, в коре—изменение ганглиоз-ных клеток (главным образом в 3-м слое). Лит.: Hallervorden Т., tJber eine fami-liare Erkrankung im extrapyramidalen System, Zen-tralblatt fur die gesamte Neurologie u. Psychiatrie, Band XXXIII, 1923; Hallervorden T. und S p a t z H., Eigenartige Erkrankung im extrapyramidalen System mit besonderer Beteiligung des Globus pallidus u. der Substantia nigra, Zeitschrift fur die gesamte Neurologie u. Psychiatrie, B. LXXIX, 1922.